Novi molekularni mehanizmi pri amiotrofični lateralni sklerozi in frontotemporalni demenci

Institut “Jožef Stefan” (IJS) pripravlja v okviru sredinih kolokvijev,  14. 2. 2024 ob 13. uri, predavanje  z naslovom  Novi molekularni mehanizmi pri amiotrofični lateralni sklerozi in frontotemporalni demenci. Predaval bo prof. dr. Boris Rogelj. 

Število oseb z demenco in drugimi nevrodegenerativnimi boleznimi narašča, a učinkovita terapija za te hude bolezni ne obstaja. Mehanizmov, ki jih povzročajo, ne razumemo dovolj, čeprav jih intenzivno raziskujemo. Amiotrofična lateralna skleroza in frontotemporalna demenca sta različni nevrodegenerativni bolezni, ki pa imata skupne molekularne osnove. Za obe je značilno patološko kopičenje RNA-vezavnih proteinov, predvsem TDP-43, ter v manjši meri proteina FUS. Propad živčnih celic je posledica prepleta kompleksnih bolezenskih molekularnih procesov, ki vključujejo patologijo omenjenih proteinov, disregulacijo RNA, moteno celično proteostazo, okrnjen transport molekul v jedro in iz njega ter druge dejavnike. Ugotavljanje pomena teh molekularnih nepravilnosti je ključno za razvoj ciljanih terapevtskih strategij, ki bi učinkovito preprečile ali omogočile zdravljenje obeh uničujočih nevrodegenerativnih bolezni. dr. Rogelj bo predstavil  lanskio objavo: mehanizem motnje jedrnega transporta proteina FUS pri FTD ter disregulacijo RNA, ki vpliva na sintezo proteinov pri podskupini obeh bolezni.

Boris Rogelj je redni profesor na Fakulteti za kemijo in kemijsko tehnologijo in na Biotehniški fakulteti Univerze v Ljubljani ter višji znanstveni sodelavec na Institutu »Jožef Stefan«, kjer vodi Odsek za biotehnologijo. Je prejemnik več nagrad s področij nevrobiologije in biotehnologije.